Was versteht man unter der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine äußerst seltene, aber sehr schwere Erkrankung des zentralen Nervensystems. In der medizinischen Fachwelt wird sie den spongiformen Enzephalopathien zugeordnet. Der Begriff „spongiform“ beschreibt dabei ein charakteristisches Erscheinungsbild des Gehirngewebes unter dem Mikroskop: Das Gewebe weist winzige, schwammartige Löcher auf, die durch das Absterben von Nervenzellen entstehen.
Die Ursache für diesen Prozess liegt in der Fehlfaltung von Proteinen, den sogenannten Prionen. Im Gegensatz zu Viren oder Bakterien sind Prionen keine Lebewesen, sondern krankhafte Eiweißstrukturen. Wenn diese fehlgefalteten Proteine auf gesunde Proteine im Gehirn treffen, bringen sie diese dazu, ebenfalls ihre korrekte Form zu verlieren. Diese Kettenreaktion führt dazu, dass die Nervenzellen schrittweise absterben, was den fortschreitenden Abbau der geistigen und körperlichen Funktionen erklärt.
Die verschiedenen Formen der CJK
Da die Ursachen für das Auftreten der krankhaften Proteine unterschiedlich sein können, unterteilt die Medizin die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in verschiedene Kategorien. Ein Verständnis dieser Unterschiede ist wichtig, um die Dynamik der Erkrankung einzuordnen.
- Sporadische CJK: Dies ist die mit Abstand häufigste Form, die etwa 90 % aller Fälle ausmacht. In Deutschland werden jährlich etwa 100 Fälle gemeldet. Die genaue Ursache für das plötzliche Auftreten dieser Prionen ist bisher nicht abschließend geklärt. Betroffen sind meist Menschen im Alter zwischen 60 und 70 Jahren. Der Krankheitsverlauf ist hier oft sehr rasant.
- Familiäre CJK: Etwa 10 % der Fälle sind genetisch bedingt. Hierbei wird ein Gendefekt von den Eltern an die Kinder weitergegeben (autosomal-dominante Vererbung). Diese Form tritt oft schon etwas früher, meist um das 50. Lebensjahr herum, auf. Ein typisches Merkmal ist hier oft eine zunehmende Gangunsicherheit, während Demenzsymptome meist erst in einem späteren Stadium auftreten.
- Iatrogene CJK: Diese Form wird durch medizinische Eingriffe übertragen, etwa durch den Kontakt mit infiziertem Gewebe oder kontaminierten Instrumenten bei neurochirurgischen Operationen. Historisch bekannt ist dies beispielsweise durch Transplantationen von Gewebe erkrankter Spender.
- Die neue Variante (nVCJK): Diese Form unterscheidet sich deutlich von der klassischen CJK. Sie betrifft tendenziell jüngere Menschen und steht in einem Zusammenhang mit der Aufnahme von infiziertem Material (wie es in der Vergangenheit bei BSE-kontaminiertem Fleisch der Fall war).
Symptomatik und der Verlauf der Erkrankung
Da die Erkrankung die Nervenzellen direkt angreift, zeigt sich das klinische Bild in einer Vielzahl von neurologischen und psychiatrischen Symptomen. Da die Erkrankung bisher unheilbar ist, ist der Verlauf meist unaufhaltsam und führt innerhalb weniger Monate bis zu wenigen Jahren zum Tod der Betroffenen.
Die Symptome entwickeln sich oft in Phasen:
- Psychische und kognitive Veränderungen: Zu Beginn können Persönlichkeitsveränderungen auffallen. Dazu gehören Reizbarkeit, Angstzustände, Verstimmungen oder Wahnvorstellungen. Es folgt ein rascher Verlust der geistigen Fähigkeiten, der von leichten Gedächtnisstörungen bis hin zur Demenz reicht.
- Motorische Störungen: Die Koordination der Bewegungen lässt nach (Ataxie), was zu Unsicherheit beim Gehen führt. Auch Muskelzuckungen (Myoklonien) sind häufige Begleiterscheinungen.
- Sensorische Defizite: Sehstörungen können die Orientierung zusätzlich erschweren.
- Endstadium: In der letzten Phase der Erkrankung kommen viele Patienten in einen Zustand des sogenannten „akinetischen Mutismus“. Das bedeutet, dass die Betroffenen zwar noch körperlich präsent sind, aber weder sprechen noch auf ihre Umwelt reagieren oder sich bewegen können.
Wir wissen, dass eine solche Diagnose für Betroffene und deren Angehörige eine enorme psychische Belastung darstellt. In der medizinischen Versorgung steht heute die palliative Begleitung im Vordergrund, um die Lebensqualität in der verbleibenden Zeit so weit wie möglich zu erhalten.
Dieser Artikel enthält allgemeine Informationen und ist keine Diagnose oder Behandlungsplan für Ihren Fall. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie ein Medikament ändern.